Overige heterotopie



   



 
startpagina ---> neuronale migratie ---> heterotopie
 
 

Inhoud:

 
 

Inleiding heterotopie:

Heterotopie betekend op een vreemde plaats liggend, van een andere plaats afkomstig. De meest bekende vorm is subcorticale band heterotopie (SBH), daarnaast komen er meerdere vormen voor waarvan we de focale heterotopie en de bilaterale periventrikulaire nodulaire heterotopie hier zullen behandelen. Subcorticale band heterotopie valt onder klassieke lissencephaly.

 
 

Focale Heterotopie
 
 

Wat is focale heterotopie?

Focale heterotopie is niet uitgebreid beschreven dit mede omdat het sporadisch voorkomt. Focale heterotopie betekent dat er op een bepaalde plaats of plaatsen (haarden) afwijkingen zijn. In dit geval liggen er een of meerdere nodules (knoppen/knobbels) van grijze stof (de hersenschors bestaat uit grijze stof) onder de hersenschors en/of onder de binnenzijde van de hersenkamers.

[inhoud]

 
 

Wat is de oorzaak?

Deze afwijking is bijna altijd sporadisch, waardoor het vermoeden is dat deze afwijking somatisch (lichamelijk) is, en er geen mutatie van dna is.

[inhoud]

 
 

Wat voor problemen kunnen zich voordoen?

De meeste mensen met focale heterotopie hebben aanvallen. De ernst van de verdere eventuele problemen hangt af van de plaats en hoeveelheid van haarden.

[inhoud]

 
 

Bilaterale periventrikulaire nodulaire heterotopie
 
 

Wat is bilaterale periventrikulaire nodulaire heterotopie?

Bij bilaterale periventrikulaire nodulaire heterotopie (PNH) zijn er nodulaire gebieden met de homogene signaal karakteristieken van grijze stof, welke uitgespreid langs de wand van de ventrikels zijn en uitstulpen in de holtes ventrikelruimtes), welke daardoor een onregelmatig gevormde wand geven. Unilaterale periventrikulaire nodulaire heterotopie is gewoonlijk niet aangrenzend en kan geassocieerd worden met ipsilaterale subcorticale nodulaire heterotopie (ipsilateraal=aan dezelfde kant), maar niet aan andere afwijkingen. PNH is meestal aangrenzend en symmetrisch. Wanneer diffuus (waarbij het grootste deel van de laterale subependymale plaat betrokken is), wordt er meestal een associatie gelegd met milde cerebrale hypoplasie (hypoplasie=geringe vorming van weefsel/orgaan).

[inhoud]

 
 

Wat voor problemen kunnen zich voordoen?

Bij BPNH (ook de unilaterale variant) komen aanvallen voor welke soms makkelijk en soms moeilijk te behandelen zijn. Soms komt hoofdpijn voor, en ook wel eens andere incidentele symptomen.

[inhoud]

 
 

Wat is de oorzaak?

BPNH is ook waarschijnlijk x-gebonden erfelijk, waarbij de herhalingskans voor dochters 50% is en onbekend maar waarschijnlijk veel lager voor meer ernstig aangedane zonen.

[inhoud]

 
 
 
 

Let op:

Houdt contact met uw eigen arts voor de juiste en recente informatie betreffende uw kind. De informatie op deze pagina kan niet volledig, achterhaald of foutief zijn, mede door onderzoek wat wordt uitgevoerd. Indien u onjuiste informatie ziet, wordt u verzocht dit te melden via het adres: info@lissencephaly.nl